Seorang penderita sindrom nefrotik relaps dengan gambaran histologi minimal change disease (MCD) yang diduga mengalami evolusi menjadi focal segmented glomerulosclerosis (FSGS)

Abstract

Minimal change disease (MCD) merupakan penyebab sindrom nefrotik pada 10% -15% orang dewasa. Hiperseluleritas ringan mesangial dapat ditemukan tapi jarang pada pasien MCD (3% sampai 5%). Ditemukanya hyperseluleritas mesangial pada MCD dapat berkorelasi dengan peningkatan resistensi terhadap terapi kortikosteroid, dan merupakan langkah perantara dalam kasus evolusi (perkembangan) MCD ke fokal segmented gromelurosclerosis (FSGS). Telah dilaporkan seorang perempuan 13 tahun dengan keluhan bengkak pada kelopak mata, tangan dan kaki. Pada pasien telah dilakukan pemeriksaan laboratorium didapatkan dengan albumin serum 2,4 g/dl; cholesterol total 396 g/dl;  protein loss 6g/24jam; protein urin (+3). Pasien telah terdiagosis sindrom nefrotik 2 tahun sebelumnya dan dinyatakan sembuh. Saat ini pasien didiagnosis dengan sindroma nefrotik relaps, dan telah dilakukan biopsi ginjal dengan gambaran peningkatan matriks dan seluleritas mesangial, foam cell changes pada tubuli dan adanya inflamasi pada jaringan interstisial, yang mengarah pada diagnosis MCD yang diduga mengalami evolusi (perkembangan) menuju FSGS. Kasus ini diangkat karena merupakan kasus jarang yang memiliki prognosis yang kurang baik terkait resistensi terhadap kortikosteroid.